Management and Complications of Thalassemic Patients in Palestine: Retrospective Study
Date
2016
Authors
Nida Muthqal Daraghmeh
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Abstract
In Palestine little data concerning current thalassemia management and complication is available. This study aimed to evaluate the existing management protocol administrated to the registered β-thalassemia major (BTM) patients in comparison with internationally used ones. In addition, to identify commonly developed complications and their association with iron overload.
This cross-sectional study was conducted retrospectively from January 2012 to September 2014. The study included all reported BTM patients admitted for treatment and care at Al-Wattani thalassemic ward. Medical files were reviewed and data was collected in a specially designed questionnaire. Missing data was obtained by direct interview with patients or their guardians. Statistical analysis was performed using the IBM SPSS v.21. Conformation of diagnosis was carried out for five cases. A total of 54 patients includes 26 (48.1%) males and 28(51.9%) females, with average age of 17.07 ± 1.8 ranged from 1-68 years. 84.4% of them were born to relative parents.
Excluding five miss-diagnosed patients, the main age of the rest reported BTM patients was 13.96 ± 7.75, ranged from 1-28 years.
The annual haemoglobin mean was below 7.6g/dL in three studied years (2012- 2014) indicating a sever anaemic state among the study group. Hepatitis infection (one with B the other with C) were reported in two cases (3.7%). Splenectomy was carried out for 29(53.7%) patients. Serum ferritin mean was 2721±2204.1ng/ml in 2012 and 2069.6± 1770.6 ng/ml in 2014 with significant decrease (P-value= 0.001). In 2014, 73.5% of patients were with levels above the internationally recommended cut off value, ≤1000ng/ml, reflecting iron overload.
Biochemical characteristics strongly indicate deteriorated liver, kidney and endocrine functions. Elevated ALT and AST levels were reported among 43.4% to 93.5% of tested patients over the study period. Comparative analysis of the levels of these enzymes showed an increased level with increased age for both enzymes. Variations in the levels of ALT were of no significant value, however variations in AST levels were statistically significant (P-value= 0.001). A strong positive correlation was observed between SF and hepatic enzymes (P- value= 0.00, rs>0.5 for both enzymes). Elevated ALP levels were reported among 32.7% to 67.5% of tested patients over the study period. Variation in the levels of this enzyme with elapsed time were significant (P-value= 0.002).
Hypercalcemia was reported among 58.7% and 17.3% of the tested patients in 2012 and 2013, respectively with significant decrease in calcium level between those years (P-value= 0.001). Kidney function test showed low creatinine levels among 84.3% of tested patients in 2012 and in 59.2% for those tested in 2014, with significant decrease (P-value= 0.024) . High serum urea levels were reported among 12% patients in 2012 and among 23.6% of those tested in 2014 with significant increase in urea levels with elapsed time (P- value= 0.00).
Poor endocrine follow up was reported as testing for endocrine function only and partially started in 2014. The most common complication among the tested patients was hypogonadism in 46.7%, hypothyroidism was reported in 13.3%, and hypercortisolism was reported in 5.5%.
Poor monitoring for bone profile and cardiovascular function were also reported. Cardiac complications were reported in 9.3% of the patients.
This study is the first to address a detailed profile of the health situation of β-thalassemia major patients. The observed impaired biochemical and hormonal levels reflect a deteriorated clinical picture. Such findings emphasize the need for reinforcement and importance of adopting effective strategic policy for management and care thalassemic patients in Palestine.
في فلسطين, هنالك قلة في البيانات المتعلقة بالإدارة الحالية لهذا المرض وما ينتج عنه من مضاعفات. تهدف هذه الدراسة إلى تقييم البروتوكول العلاجي المقدم لمرضى البيتا ثلاسيميا العظمى المسجلين من خلال مقارنته مع ذلك المستخدم دوليا. بالإضافة إلى ذلك، تهدف هذه الدراسة إلى تحديد المضاعفات الشائعة و ارتباط ظهورها بمستوى الحديد الزائد. لقد أجريت هذه الدراسة المسحية رجعيا من كانون ثاني 2012 إلى أيلول 2014. وشملت الدراسة على جميع المرضى المسجلين كبيتا ثلاسميا عظمى, الذين يتلقون العلاج والرعاية في وحدة الثلاسيميا- المستشفى الوطني- نابلس. تمت عملية جمع المعلومات من خلال مراجعة الملفات الطبية لهؤلاء المرضى وتسجيلها في استبيان مصمم خصيصا لهذا الغرض. تم الحصول على البيانات غير المسجلة في الملفات الطبية من خلال مقابلة مباشرة مع المرضى أو أولياء أمورهم. كما أنه تم التأكد من التشخيص الطبي لخمس حالات. أجري التحليل الإحصائي باستخدام برنامج v.21 IBM SPSS. شملت هذه الدراسة على54 مريض، منهم 26 ( 48.1٪) من الذكور و 28 ( 51.9٪ ) من الإناث، تراوحت أعمارهم بين 1-68 سنة. كان منهم 84.4٪ ممن ولدوا لآباء أقرباء. باستثناء خمس مرضى مشخصون بشكل خاطئ بلغ متوسط أعمار المرضى الباقين المسجلين كبيتا ثلاسيميا عظمى 13.96 ± 7.75 تراوحت أعمارهم بين 1-28 سنة. كان متوسط المعدل السنوي لمستوى الهيموجلوبين أقل من 7.6 ± مغ/دل خلال الثلاث سنوات (2014,2013,2012) مما يعكس حالة فقر دم شديد بين مجموعة المرضى. سجلت حالتين بعدوى التهاب الكبد(حالة بالنوع ب والأخرى بالنوع ج) بنسبة3.7٪. وجرى استئصال الطحال ل29(53.7٪) من المرضى. كان معدل SF 2721±2204.1نانوغرام/مل في عام 2012 و 2096.6 ± 1770.6 نانوغرام/مل في عام 2014 بانخفاض بقيمة ذات دلالة إحصائية (P-value= 0.001). سجل 73.5٪ من المرضى مستويات SF أعلى من الحد المسموح به عالميا (≤1000 نانوغرام/مل), مما يعكس حالة عالية من ترسب الحديد. الخصائص البيوكيميائية تشير بقوة إلى تدهور في وظائف الكبد والكلى إضافة إلى الغدد الصماء. تم تسجيل مستويات مرتفعة من ALTوAST بين 43.4٪ إلى93.5٪ من المرضى الذين تم اختبارهم في فترة الدراسة. أظهر تحليل مقارنة مستويات هذه الأنزيمات زيادة في مستويات كلا الأنزيمين مع زيادة العمر. كانت قيمة الاختلافات في مستويات ALT بدون دلالة إحصائية, بينما كانت قيمة الاختلافات في مستويات AST ذات دلالة إحصائية (P =0.001). ولوحظ وجود علاقة إيجابية قوية بين مستوىSF ومستويات الإنزيمات الكبدية (P = 0.00، rs>0.05 لكلا الأنزيمين). تم تسجيل مستويات مرتفعة من أنزيمALP بين 32.7٪ إلى 67.5٪ من المرضى الذين تم اختبارهم في عامي 2012 و 2014. وكانت الاختلافات في مستوى الأنزيم بين تلك السنوات بقيمة ذات دلالة إحصائية بزيادة مضطردة مع الوقت (0.002= (P بلغت النسبة في حالة فرط كالسيوم الدم في 58.7٪ و 17.3٪ من المرضى الذين تم اختبارهم في عامي2012 و 2013 على التوالي و كان الانخفاض في مستوى الكالسيوم بين هاتين السنتين بقيمة ذات دلالة إحصائية (0.001= (P. كما أظهر اختبار وظيفة الكلى مستويات منخفضة من الكرياتينين في84.4٪، 77.4٪، 59.2٪ بالنسبة للمرضى الذين تم اختبارهم في عام 2012 و 2013 و 2014، على التوالي مع انخفاض بفروقات ذات دلالة إحصائية ( .(P =0.024 وتم تسجيل ارتفاع في مستويات اليوريا بين 12٪ و23.6٪ من المرضى الذين تم اختبارهم في عامي 2012و 2014, مع زيادة بقيمة ذات دلالة إحصائية في مستويات اليوريا على مدار السنوات المنصرمة (0.00= (P. تم تسجيل ضعف في متابعة إجراء اختبارات وظائف الغدد الصماء, والتي بدأت تسجل بشكل جزئي في عام 2014. كان قصور الغدد التناسلية أكثر المضاعفات شيوعا بنسبة 46.7٪, كما سجل انخفاض بنشاط الغدة الدرقية بين 13.3 ٪ من المرضى الذين تم اختبارهم. كما سجل داء فرط إنتاج الكورتيزول بين 5.5% بين المرضى المفحوصين. تم تسجيل ضعف لرصد حالة العظام و وظيفة القلب. سجلت المضاعفات القلبية بين 9.3% من المرضى. تعتبر هذه الدراسة الأولى من نوعها والتي تقدم نبذة مفصلة عن الحالة الصحية لمرضى البيت ثلاسيميا العظمى. إن الخلل في المستويات البيوكيميائية و الهرمونية يعكس صورة صحية متدهورة ويعزز ويؤكد الحاجة الماسة إلى أهمية اعتماد سياسة إستراتيجية فعالة لرعاية مرضى الثلاسيميا في فلسطين.
في فلسطين, هنالك قلة في البيانات المتعلقة بالإدارة الحالية لهذا المرض وما ينتج عنه من مضاعفات. تهدف هذه الدراسة إلى تقييم البروتوكول العلاجي المقدم لمرضى البيتا ثلاسيميا العظمى المسجلين من خلال مقارنته مع ذلك المستخدم دوليا. بالإضافة إلى ذلك، تهدف هذه الدراسة إلى تحديد المضاعفات الشائعة و ارتباط ظهورها بمستوى الحديد الزائد. لقد أجريت هذه الدراسة المسحية رجعيا من كانون ثاني 2012 إلى أيلول 2014. وشملت الدراسة على جميع المرضى المسجلين كبيتا ثلاسميا عظمى, الذين يتلقون العلاج والرعاية في وحدة الثلاسيميا- المستشفى الوطني- نابلس. تمت عملية جمع المعلومات من خلال مراجعة الملفات الطبية لهؤلاء المرضى وتسجيلها في استبيان مصمم خصيصا لهذا الغرض. تم الحصول على البيانات غير المسجلة في الملفات الطبية من خلال مقابلة مباشرة مع المرضى أو أولياء أمورهم. كما أنه تم التأكد من التشخيص الطبي لخمس حالات. أجري التحليل الإحصائي باستخدام برنامج v.21 IBM SPSS. شملت هذه الدراسة على54 مريض، منهم 26 ( 48.1٪) من الذكور و 28 ( 51.9٪ ) من الإناث، تراوحت أعمارهم بين 1-68 سنة. كان منهم 84.4٪ ممن ولدوا لآباء أقرباء. باستثناء خمس مرضى مشخصون بشكل خاطئ بلغ متوسط أعمار المرضى الباقين المسجلين كبيتا ثلاسيميا عظمى 13.96 ± 7.75 تراوحت أعمارهم بين 1-28 سنة. كان متوسط المعدل السنوي لمستوى الهيموجلوبين أقل من 7.6 ± مغ/دل خلال الثلاث سنوات (2014,2013,2012) مما يعكس حالة فقر دم شديد بين مجموعة المرضى. سجلت حالتين بعدوى التهاب الكبد(حالة بالنوع ب والأخرى بالنوع ج) بنسبة3.7٪. وجرى استئصال الطحال ل29(53.7٪) من المرضى. كان معدل SF 2721±2204.1نانوغرام/مل في عام 2012 و 2096.6 ± 1770.6 نانوغرام/مل في عام 2014 بانخفاض بقيمة ذات دلالة إحصائية (P-value= 0.001). سجل 73.5٪ من المرضى مستويات SF أعلى من الحد المسموح به عالميا (≤1000 نانوغرام/مل), مما يعكس حالة عالية من ترسب الحديد. الخصائص البيوكيميائية تشير بقوة إلى تدهور في وظائف الكبد والكلى إضافة إلى الغدد الصماء. تم تسجيل مستويات مرتفعة من ALTوAST بين 43.4٪ إلى93.5٪ من المرضى الذين تم اختبارهم في فترة الدراسة. أظهر تحليل مقارنة مستويات هذه الأنزيمات زيادة في مستويات كلا الأنزيمين مع زيادة العمر. كانت قيمة الاختلافات في مستويات ALT بدون دلالة إحصائية, بينما كانت قيمة الاختلافات في مستويات AST ذات دلالة إحصائية (P =0.001). ولوحظ وجود علاقة إيجابية قوية بين مستوىSF ومستويات الإنزيمات الكبدية (P = 0.00، rs>0.05 لكلا الأنزيمين). تم تسجيل مستويات مرتفعة من أنزيمALP بين 32.7٪ إلى 67.5٪ من المرضى الذين تم اختبارهم في عامي 2012 و 2014. وكانت الاختلافات في مستوى الأنزيم بين تلك السنوات بقيمة ذات دلالة إحصائية بزيادة مضطردة مع الوقت (0.002= (P بلغت النسبة في حالة فرط كالسيوم الدم في 58.7٪ و 17.3٪ من المرضى الذين تم اختبارهم في عامي2012 و 2013 على التوالي و كان الانخفاض في مستوى الكالسيوم بين هاتين السنتين بقيمة ذات دلالة إحصائية (0.001= (P. كما أظهر اختبار وظيفة الكلى مستويات منخفضة من الكرياتينين في84.4٪، 77.4٪، 59.2٪ بالنسبة للمرضى الذين تم اختبارهم في عام 2012 و 2013 و 2014، على التوالي مع انخفاض بفروقات ذات دلالة إحصائية ( .(P =0.024 وتم تسجيل ارتفاع في مستويات اليوريا بين 12٪ و23.6٪ من المرضى الذين تم اختبارهم في عامي 2012و 2014, مع زيادة بقيمة ذات دلالة إحصائية في مستويات اليوريا على مدار السنوات المنصرمة (0.00= (P. تم تسجيل ضعف في متابعة إجراء اختبارات وظائف الغدد الصماء, والتي بدأت تسجل بشكل جزئي في عام 2014. كان قصور الغدد التناسلية أكثر المضاعفات شيوعا بنسبة 46.7٪, كما سجل انخفاض بنشاط الغدة الدرقية بين 13.3 ٪ من المرضى الذين تم اختبارهم. كما سجل داء فرط إنتاج الكورتيزول بين 5.5% بين المرضى المفحوصين. تم تسجيل ضعف لرصد حالة العظام و وظيفة القلب. سجلت المضاعفات القلبية بين 9.3% من المرضى. تعتبر هذه الدراسة الأولى من نوعها والتي تقدم نبذة مفصلة عن الحالة الصحية لمرضى البيت ثلاسيميا العظمى. إن الخلل في المستويات البيوكيميائية و الهرمونية يعكس صورة صحية متدهورة ويعزز ويؤكد الحاجة الماسة إلى أهمية اعتماد سياسة إستراتيجية فعالة لرعاية مرضى الثلاسيميا في فلسطين.